Артерио-венозные мальформации и аневризмы легочных сосудов: рентгеновская и КТ-диагностика. Артериовенозные свищи легкого Артериовенозный свищ лечение

Артериовенозные аномалии легочных сосудов проявляются сообщением между легочными артериями и легочными венами и в большинстве случаев имеют врожденный генез. Впервые этот порок развития описал в 1897 г. T. Churton как множественные аневризмы легочной артерии, обнаруженные при морфологическом исследовании. Артериовенозные аномалии сосудов легких обозначают различными терминами: «легочные артериовенозные фистулы», «артериовенозные аневризмы легких», «гемангиомы легких», «кавернозные ангиомы легких», «легочные телеангиэктазии».

Аномальные коммуникации между кровеносными сосудами легких могут обнаруживаться при различных приобретенных состояниях. Право-левый шунт между легочными артериями и венами выявляется при циррозе печени (гепатопульмональный синдром), митральном стенозе, травме, актиномикозе, синдроме Фанкони, метастатической карциноме щитовидной железы.

Анастомозы между бронхиальными и легочными артериями с лево-правым шунтированием могут развиваться при хронических бронхолегочных заболеваниях, например при бронхоэктазах. Основной причиной артериовенозных аномалий легких у детей является наследственная геморрагическая телеангиэктазия.

Распространенность
Легочные артериовенозные аномалии представляют редкую клиническую патологию. На аутопсии их обнаруживали в 3 из 15 000 проведенных вскрытий. В небольших клиниках в среднем наблюдают одного пациента в год.

Артериовенозные аномалии легких встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, однако в периоде новорожденности данная патология чаще наблюдается у мальчиков. Около 10% случаев заболевание выявляют у новорожденных и детей, в дальнейшем диагностика патологии увеличивается с возрастом. Примерно 70% артериовенозных аномалий легких ассоциированы с наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ). С другой стороны, 15-35% больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией имеют артериовенозные аномалии легких.

Этиология и патогенез
Этиология легочных артериовенозных аномалий остается неизвестной. Современными молекулярно-генетическими исследованиями установлено, по крайней мере, три хромосомных локуса, ответственных за возникновение артериовенозных мальформаций. Генетической основой болезни является аномалия эндоглина эндотелиальных клеток - основного белка, определяющего фактор роста (TGF-β). Установлено не менее 16 мутаций в гене TGF-β эндоглина (НГТ 1-го типа), картированных на хромосоме 9q3. Другой локус, обнаруженный на хромосоме 12, характеризуется мутацией гена активина рецептороподобной киназы-1 (ALK-1) эндотелиальных клеток (НГТ 2-го типа). Обнаружено более 12 точечных мутаций в этом гене. В настоящее время изучается ассоциация мутации в гене ALK-1, сочетанного развития легочной гипертензии и наследственной геморрагической телеангиэктазии.

Третий локус (TGF-β II рецепторный ген) предположительно определен на хромосоме 3p22.

В ряде исследований подтверждена корреляция фенотипических проявлений наследственной геморрагической телеангиэктазии с генетической гетерогенностью. Так, J.N. Berg et al. показали высокую Распространенность легочных артериовенозных мальформаций при наследственной геморрагической телеангиэктазии (29,2%), связанных с мутациями гена эндоглина. Аналогичные данные приводят Shovlin et al., подтверждающие высокую Распространенность артериовенозных легочных мальформаций (41%) при наличии мутаций в гене эндоглина.

Патология данных генов приводит к различным сосудистым феноменам: нарушению ангиогенеза, индукции митогенеза эндотелиальных клеток, нарушению взаимодействия между клетками, матриксом и внешними факторами, предрасполагающими к сосудистому повреждению. K.A. McAllister et al. считают, что аномальный эндоглин повреждает эндотелиальные клетки, нарушает ремоделирование сосудов и способствует развитию артериовенозных мальформаций.

Некоторые исследователи полагают, что артериовенозные мальформации обусловлены нарушением формирования терминальных артериальных петель, что приводит к их дилатации и истончению стенок капиллярных мешочков. Другие авторы считают, что артериовенозные аномалии в легких возникают из-за нарушенной сепарации сосудистых перегородок, которые разделяют артериальные и венозные плексусы и в норме анастомозируют во время внутриутробного развития. Возможно, множественные мелкие артериовенозные коммуникации возникают в результате нарушения развития капилляров во время фетального развития. M.R. Hales полагает, что мешотчатые артериовенозные аномалии развиваются путем прогрессивной дилатации мелких плексусов. Вследствие возникновения большого мешотчатого сплетения мелкие сплетения претерпевают обратное развитие, поскольку в них исчезает основной поток крови. В последующем тонкие стенки основного извитого сплетения (мешка) могут разрываться, что приводит к образованию единой мешотчатой артериовенозной фистулы.

Патоморфология
Примерно 63-70% легочных артериовенозных фистул обнаруживают в нижних долях легких. В крупном исследовании, основанном на патоморфологических данных 350 пациентов с артериовенозными фистулами, показано, что в 75% случаев было выявлено одностороннее поражение, 36% больных имели множественные мальформации сосудов, из них у половины было двустороннее поражение. В 81% случаев артериовенозные фистулы протекали с вовлечением плевры, в 19% - находились полностью субплеврально.

Размер артериовенозных аномалий колебался от 1 до 5 см в диаметре, но в ряде случаев достигал 10 см. Описаны артериовенозные аномалии, проявляющееся в виде головы медузы. Микроскопические артериовенозные аномалии обозначают как телеангиэктазы. От 7 до 10% больных имеют диффузные микроскопические аномалии в комбинации с большими, видимыми рентгенологически артериовенозными мальформациями легких. M.R. Hales описал случай заболевания, когда были обнаружены несколько сотен плексиформных образований размером от 1 до 10 мм в диаметре, распространенных диффузно по всему легкому.

Артериовенозные аномалии в 80-90% классифицируют как простые - когда одна питающая сегментарная артерия соединяется с одной дренирующей веной. Комплексные артериовенозные аномалии - когда имеется две или несколько питающих артерий или дренирующих вен. Небольшие телеангиэктазы в большинстве случаев относятся к комплексному типу. Легочные артериовенозные аномалии в 95% случаев исходят из ветвей легочной артерии и значительно реже - из системных артерий. Описаны случаи, когда артериовенозные аномалии легких формировались из легочного и системного кровоснабжения. Дренирование артериовенозного свища происходит обычно в левое предсердие, однако может наблюдаться аномальное дренирование в нижнюю полую или безымянную вену.

Легочные артериовенозные аномалии с точки зрения патологической анатомии имеют следующие отличительные характеристики. Первая - сосудистые каналы тонкостенные (типа папирусной бумаги) и выстланы тонким слоем эндотелия. Вторая - строма, состоящая из соединительной ткани, не связана с окружающей легочной тканью. Третья - стенка артериовенозного образования уплотнена фибротической тканью и эластическими волокнами.

Выделяют три типичных варианта легочных артериовенозных аномалий:
1) большой единый сосудистый мешок;
2) плексиформные массы с дилатированными каналами;
3) дилатированные и часто извитые непосредственные коммуникации между артерией и веной. Редко могут наблюдаться тромбоз и кальцификация артериовенозной аномалии.

Клиническая картина
Следует отметить, что ранее описанная в литературе классическая триада симптомов легочных артериовенозных аномалий в виде одышки, цианоза и утолщения концевых фаланг, наблюдается только в 10% случаев.

Симптомы заболевания могут значительно варьировать. У ряда больных клиническая картина заболевания может полностью отсутствовать. В тяжелых случаях болезнь проявляется выраженным цианозом, застойной сердечной и острой дыхательной недостаточностью.

Клинические проявления зависят от размера артериовенозной аномалии. Обычно единичные образования менее 2 см в диаметре не сопровождаются какой-либо симптоматикой. Наиболее часто симптомы болезни отмечаются при множественных диффузных мальформациях.

Самым характерным признаком легочных артериовенозных аномалий является одышка. Одышка наиболее типична у больных с большими и множественными артериовенозными фистулами и почти у всех больных сочетается с утолщением концевых фаланг пальцев. Ряд клиницистов отметили характерное проявление, когда одышка незначительна, а цианоз и утолщение концевых фаланг пальцев достаточно выражены.

Некоторые больные имеют платипноэ (улучшение дыхания при наклоне вперед). Полагают, что этот феномен связан с уменьшением кровотока через артериовенозные шунты. Платипноэ может также наблюдаться при гепатопульмональном синдроме, эмболии легочной артерии и после удаления части легкого.

Кровохарканье наблюдается довольно часто, но является не симптомом заболевания, а его осложнением. Даже обильное кровохарканье редко заканчивается фатально.

При сочетании артериовенозных аномалий с наследственной геморрагической телеангиэктазией могут быть носовые кровотечения, возникающие при незначительной травме слизистых оболочек носа. Важно отметить, что носовые кровотечения могут появляться значительно раньше, чем телеангиэктазии. Также могут наблюдаться кровотечения из телеангиэктазов кожи и желудочно-кишечного тракта. Обычно внелегочные кровотечения сопровождаются анемией.

Могут наблюдаться такие симптомы, как боли в грудной клетке, кашель, мигренозная головная боль, звон в ушах, головокружение, диплопия, расстройство речи, синкопе. Многие из этих симптомов связаны с гипоксемией, полицитемией и цереброваскулярными нарушениями.

При аускультации примерно у половины больных с артериовенозными аномалиями над легкими выслушивается шум или гул в области локализации образования. Шум лучше слышен во время вдоха, интенсивность его меняется в зависимости от положения тела больного. Так, при расположении аномалии в нижней правой доле легкого шум хорошо слышен при положении больного лежа на правом боку.

Инструментальные исследования
Легочные функциональные тесты у пациентов с артериовенозными аномалиями обычно не изменены. Минутная вентиляция легких в покое по данным спирометрии умеренно увеличена. У большинства больных определяется гипоксемия (рaO2
Рентгенография грудной клетки
Классическим проявлением артериовенозной аномалии легких на рентгенограмме грудной клетки является однородное образование овальной формы, 1-5 см в диаметре, обычно видимое в нижних долях легких. Такие образования обнаруживают у 98% больных. У пациентов с множественными артериовенозными аномалиями, как правило, определяется от 2 до 8 образований, но может быть и значительно больше. На рентгенограмме приведен случай множественных артериовенозных мальформаций (22 очага, 20 из которых в последующем были подвергнуты эмболизации). У пациентов с микрососудистыми телеангиэктазами рентгенограмма легких обычно не изменена или может определяться усиленный сосудистый рисунок.

На томограмме можно визуализировать питающую артерию, которая составляет 4-7 мм в диаметре и редко достигает 20 мм. Данная артерия отходит радиально из области корня аорты. В ряде случаев видна дренирующая вена позади левого предсердия.

Лёгочная гемодинамика
У больных с легочными артериовенозными аномалиями давление в малом круге кровообращения обычно нормальное. Однако следует учитывать, что наследственная геморрагическая телеангиэктазия нередко может являться причиной развития легочной гипертензии. Часто артериальная легочная гипертензия при данной патологии выявляется в раннем детском возрасте. При наследственной геморрагической телеангиэктазии легочная гипертензия клинически и гистологически идентична идиопатической легочной гипертензии. В сообщении J.R. Gossage, посвященном легочным сосудистым аномалиям, из 84 пациентов 8 имели легочную артериальную гипертензию. Среднее давление в легочной артерии у этих больных составляло от 36 до 50 мм рт.ст., а легочная сосудистая резистентность колебалась от 730 до 1160 Дин×с×см 5 (при норме 60-150 Дин×с×см5).

Генез легочной гипертензии у пациентов с сосудистыми аномалиями легких не выяснен и, вероятно, связан с хронической гипоксемией. При наследственной геморрагической телеангиэктазии развитие легочной гипертензии связано с мутацией в гене ALK-1.

Легочная гипертензия может также возникать у больных с артериовенозными аномалиями после резекции или эмболизации большого артериовенозного свища.

Осложнения
Ниже перечислены различные осложнения, которые могут наблюдаться у пациентов с артериовенозными аномалиями легких:
- судороги;
- мигренозная головная боль;
- транзиторные нарушения мозгового кровообращения;
- цереброваскулярные инсульты;
- абсцесс мозга;
- гипоксемия;
- гемоторакс;
- легочное кровотечение;
- легочная гипертензия;
- застойная сердечная недостаточность;
- полицитемия;
- анемия;
- инфекционный эндокардит.

Наиболее частым осложнением артериовенозных мальформаций является поражение центральной нервной системы, которое составляет 30%. Поражение нервной системы, по данным R.I. White et al., проявляется инсультами (18%), транзиторными ишемическими атаками (37%), абсцессом мозга (9%), мигренозными головными болями (43%) и судорогами (8%). Основной причиной цереброваскулярных осложнений является парадоксальная эмболия через артериовенозный шунт. Тромбы так же могут возникать in situ, чему способствует полицитемия. Инфекционная эмболия с развитием мозгового абсцесса может возникать при наличии воспаления в артериовенозной фистуле. Отмечено, что парадоксальная эмболия возникает, если диаметр питающей артерии превышает 3 мм.

К достаточно редким, но потенциально опасным осложнениям относят гемоторакс и легочное кровотечение. Гемоторакс возникает из-за разрыва субплевральной артериовенозной аномалии, в то время как легочное кровотечение происходит при разрыве артериовенозной аневризмы в просвет бронха или разрыве эндобронхиального телеангиэктаза.

Полицитемия и анемия наблюдаются в 25 и 17% случаев соответственно.

Измерение фракции шунта
Фракция шунта - величина сердечного выброса, которая шунтируется справа налево и в норме не превышает 5%. Измерение фракции шунта проводят по специальной методике, с определением рaO2 и SaO2 через 15-20 мин после вдыхания 100% кислорода. Фракция шунта значительно увеличена у пациентов с легочными артериовенозными мальформациями и колеблется от 9,5 до 42%, в среднем составляет 20%.

Контрастная эхокардиография
Контрастная эхокардиография является высокочувствительным методом в диагностике внутрилегочных шунтов и по информативности превышает метод определения фракции шунта. Исследование проводят методом двухмерной эхокардиографии. При визуализации правого и левого предсердия в проекции четырех камер в периферическую вену в качестве контрастирующего вещества вводят струйно 5-10 мл физиологического раствора. В норме контраст быстро поступает в правое предсердие и при отсутствии внутрисердечных шунтов исчезает. Если имеет место внутрисердечный шунт, контраст визуализируется за один сердечный цикл в левых отделах сердца и вновь в правом предсердии. При наличии артериовенозных шунтов в легких введенный контраст появляется в левом предсердии примерно через 3-8 сердечных циклов (время, необходимое для того, чтобы контраст прошел через легочные сосуды).

Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия
Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия легких является вспомогательным методом диагностики артериовенозных мальформаций. Введенный контраст (обычно 99mTc) позволяет визуализировать капиллярное ложе легких. Однако, если шунт большой и имеет дилатированные капилляры, в нем не происходит накопления контрастного материала. Последний накапливается в других органах, таких как мозг или почки.

Компьютерная томография
Компьютерная томография является высокочувствительным методом диагностики артериовенозных мальформаций, поскольку позволяет оценить ангиоархитектонику сосудов. По информативности метод сравним с ангиопульмонографией. Поскольку метод является неинвазивным, его рекомендуют использовать для выявления легочных сосудистых аномалий у детей, а также как скринирующий метод диагностики при наследственной геморрагической телеангиэктазии.

Магнитно-резонансная томография
Информативность метода, основанного на магнитном резонансе, до конца не изучена. По мнению большинства исследователей, метод является информативным для выявления крупных аномалий, но малочувствителен при диагностике мелких артериовенозных поражений.

Ангиография лёгких
Несмотря на внедрение высокоинформативных технологий в клиническую практику, ангиография легких остается «золотым стандартом» в диагностике легочных артериовенозных аномалий. Этот метод особенно необходим в случаях, когда предполагается возможность эмболотерапии сосудистой аномалии. Характерный пример ангиографической диагностики артериовенозной аномалии, ранее заподозренной при рентгенографии грудной клетке,

Алгоритм диагностики артериовенозных аномалий лёгких
Артериовенозная мальформация легких должна быть заподозрена при следующих признаках:
1) один или несколько узелков при рентгенологическом исследовании;
2) слизисто-кожные телеангиэктазы;
3) необъяснимые причины возникновения одышки, кровохарканья, гипоксемии, полицитемии, утолщения концевых фаланг, цианоза, эмболии мозговых сосудов, абсцесса мозга.

Существует простой алгоритм выявления больных с легочными сосудистыми аномалиями. Данный алгоритм предложил J.R. Gossage и представлен в модификации. При обнаружении подозрительных изменений на рентгенограмме грудной клетки у пациентов с перечисленными выше жалобами возможна контрастная эхокардиография без оценки фракции шунта. Это обусловлено тем, что в детском возрасте определение фракции шунта менее информативно, чем у взрослых. С другой стороны, контрастная эхокардиография позволяет исключить или подтвердить наличие внутрисердечных шунтов, которые значительно чаще наблюдаются у детей и не диагностируются клинически. При положительном тесте по данным контрастной эхокардиографии показаня селективная ангиография легких. По мнению J.R. Gossage, контрастная эхокардиография является наилучшим доступным и высокочувствительным скрининговым тестом в диагностике легочных артериовенозных мальформаций.

Лечение
Важно отметить, что легочные сосудистые аномалии прогрессируют с возрастом и при естественном течении порока прогноз заболевания обычно неблагоприятный, особенно при сочетании с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

Основным методом лечения является хирургическая резекция сосудистой аномалии или ее эмболизация. Наиболее оптимальным считается тромбоэмболизация питающего сосуда артериовенозной аномалии. Эмболотерапия сопровождается значительно меньшей частотой осложнений. В качестве эмболизирующего материала используют различного типа спирали, ivalon (поливинил), съемные баллончики. При больших артериовенозных свищах (>7-10 мм) применяют комбинацию окклюзирующих материалов (спираль + баллон). Осложнения после эмболотерапии наблюдаются редко и в основном связаны с парадоксальной эмболией при технически трудновыполнимой окклюзии сосуда.

Всем больным с артериовенозными мальформациями легких показана антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.

Таким образом, артериовенозные мальформации сосудов легких представляют важную проблему педиатрии. Своевременное выявление и коррекция аномалии позволят предотвратить грозные осложнения заболевания и снизить инвалидизацию и смертность пациентов.

– это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

МКБ-10

Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии

Общие сведения

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) - это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Причины

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени , инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Классификация

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности . Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт . При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит . В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение , в полость плевры - гемоторакс.

Диагностика

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

В редких случаях в гематоме формируется хроническая артериовенозная фистула или ложная аневризма, которая при длительном существовании проявляется эпизодами кровохаркания, одышкой, цианозом. Впервые наблюдение легочной артериовенозной фистулы, диагностированной через 10 лет после проникающего колото-резаного ранения груди, опубликовали К. V. Arom и G.W. Lyons.

Считается, что причиной медленного образования клинически значимой фистулы является незначительная разница давления в системе легочной артерии и системе легочной вены. Так, в наблюдении С. Manganas и соавт. легочная артериовенозная фистула с массивным кровохарканием была выявлена через 30 лет после проникающего ранения груди.

Диагноз этого осложнения устанавливают при ангиопульмонографии . Большинство авторов в лечении фистулы отдают предпочтение торакотомии и резекции пораженного сегмента легкого .

М.М. Абакумов располагаем уникальным наблюдением ложной аневризмы бронхиальной артерии и артериобронхиалыюй фистулы после огнестрельного ранения.

Пациент И ., 33 лет, поступил с жалобами на чувство тяжести за грудиной, кашель с отхождением умеренного количества мокроты с примесью крови.
Из анамнеза известно, что в феврале 2009 г. находился на лечении по поводу огнестрельного сквозного ранения левого плеча, множественных огнестрельных переломов ребер слева, сквозного ранения верхней доли левого легкого, ушиба сердца. Была выполнена левосторонняя торакотомия, резекция отломков ребер, ушивание раны легкого, прошивание межреберных сосудов, дренирование левой плевральной полости, ПХО ран груди и плеча. Пуля, находящаяся в грудной стенке под лопаткой, не удалялась.

В послеоперационном периоде отмечалось нагноение торакотомной раны, которая зажила вторичным натяжением. При КТ на 21-е сутки после ранения (рис. а) была выявлена внутрилегочная гематома в виде округлой формы зоны с неровными нечеткими контурами, плотностью 48 ЕдН, расположенной субплеврально и парааортально, в верхнем отделе VI сегмента левого легкого. Также выявлен левосторонний гидроторакс (370 см3). Инородное тело (пуля) в мягких тканях грудной стенки в области лопатки.

При исследовании в динамике через 40 сут контуры гематомы стали четкие, ровные, ее размеры 35x30x34 мм.

При КТ через 8 мес после (рис. б) при внутривенном контрастном усилении отмечалось умеренное накопление контрастного вещества (до 110 ЕдН) по периферии данной зоны в виде полукольца. В связи с подозрением на наличие ложной артериальной аневризмы с артериобронхиалыюй фистулой (на что указывали эпизоды кровохаркания) пациент повторно госпитализирован.

Состояние при поступлении относительно удовлетворительное. Кожный покров обычного цвета. Дыхание проводится с обеих сторон. ЧД - 18 в минуту. АД 130/70 мм рт. ст., ЧСС 80 ударов в минуту. Послеоперационные рубцы грудной стенки и левого плеча без воспалительных изменений.

Рентгенография груди : слева на фоне усиленного легочного рисунка паравертебрально в проекции S6 определяется округлая тень до 4 см в диаметре без уровня жидкости (TV-TVI). Заключение: внутрилсгочная гематома? Посттравматическая аневризма легочного сосуда?

КТ груди : в верхних отделах SVI левого легкого, субплевралыю, определяется округлое образование с ровными четкими контурами, достаточно однородной структуры, плотностью крови (62 ЕдН), диаметром 35 мм. Образование прилежит к нисходящей аорте.

МРТ (рис. а): паравертсбралыю слева на уровне ТVI, в проекции SVI левого легкого, определяется овальной формы образование с четкими ровными контурами, неоднородного повышенного MP сигнала на Т, пониженного MP сигнала на Т, с четко выраженной капсулой толщиной до 3-6 мм, гиперинтенсивной на Т, ВИ. Размеры образования 23x43*30 мм. Образование расположено кпереди от аорты, интимно прилежит к ней. МРТ признаки образования в SVI левого легкого, вероятнее всего организовавшаяся гематома легкого.

Аортография : патологии аорты не выявлено (рис. б).


Бронхоангиография (рис. в): диагностический катетер установлен в левую бронхиальную артерию, выявлена экстравазация. Произведена эмболизация левой бронхиальной артерии микроэмболами Contour размером 500 мкм. Экспозиция в течение 5 мин. При контрольной ангиографии источник кровотечения не визуализируется (рис. г).

Проводилась консервативная терапия с положительным эффектом. Состояние пациента улучшилось, эпизоды легочного кровотечения не повторялись. Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение хирурга по месту жительства.

Бронхо-легочные кровотечения и кровохарканья в клинике туберкулеза и внутренних болезней. Академик АМН СССР профессор Томского Медицинского Института Яблоков Д.Д.. Издательство Томского Университета. Томск. 1971 год.

Ведущие специалисты

Чубарян Вартан Тарасович Профессор, Доктор медицинских наук, зав. кафедрой фтизиатрии и пульмонологии Ростовского мединститута, врач высшей квалификационной категории

Шовкун Людмила Анатольевна Профессор, Доктор медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, зав. кафедрой туберкулеза Ростовского мединститута

Профессор Терентьев Владимир Петрович, Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заведующий кафедрой внутренних болезней №1 РостГМУ, Член Международного общества по кардиологической реабилитации, Член Правления Всероссийского научного общества кардиологов

Профессор Чесникова Анна Ивановна Доктор медицинских наук, Врач-кардиолог

Дюжиков Александр Акимович, Профессор, Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заслуженный деятель науки России

Главный кардиохирург МЗ РО

Сафонов Дмитрий Владимирович, заместитель главного врача Ростовской областной клинической больницы по поликлинике, главный внештатный специалист Министерства здравоохранения Ростовской области по амбулаторно-поликлинической работе.

Полозюков Илларион Александрович, Заведующий отделением торакальной хирургии Областной специализированной туберкулезной больницы, Врач высшей квалификационной категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна.

Кровохарканья и легочные кровотечения являются неред­ким симптомом артериовенозных свищей легких. Последние описываются в литературе под различными терминами: арте­рио-венозные аневризмы, кавернозные или капиллярные ан­гиомы, гемангиомы легкого, фистулы легкого, варикозное рас­ширение сосудов легкого. Нельзя не согласиться с рядом ав­торов (А. В. Покровский и др., 1969), что наиболее правиль­ным является термин- врожденные артериовенозные свищи легкого, - так как он наиболее полно отражает сущность пато­логоанатомических, патофизиологических изменений, обуслов­ленных артериовенозным сбросом крови из легочной артерии в легочную вену.

Артериовенозные свищи наблюдаются часто при болезни Ослера по некоторым авторам - в 50% случаев. Lataur Н., Pucel P., Hertault I., Crollean R. (1965) собрали 350 случаев артерио-венозной аневризмы легких, опубликованных в ли­тературе. В 1/3 случаев они обнаруживаются у больных, стра­дающих болезнью Рандю-Ослера. Однако следует отметить, что только 10-15% страдающих болезнью Рандю-Ослера яв­ляются носителями артериовенозных фистул (Baudinet V, Reginster А. (1967). Hodgson С. и Kaye R. (1963) на основа­нии обзора литературы - 300 случаев артерио-венозных фис­тул легких - отмечают, что 70% этих больных имели кожные телеангиэктазии или кровотечения из носа или то и другое вместе. Это обстоятельство указывает на то, что легочные артериовенозные фистулы представляют часть генерализован­ной сосудистой дисплазии, а не чисто локализованное заболе­вание. Артериовенозные фистулы могут быть или в одном, или в обоих легких; в более 23 случаев они множественны. Возможность наличия артериовенозных легочных фистул должна подозреваться у каждого лица, страдающего телеангиэктазией или являющегося членом семейства, страдающе­го этой болезнью, безразлично имеет ли он сам признаки бо­лезни или нет.

Клиническая картина при артериовенозных фистулах лег­ких различна. У одних больных имеется налицо характерная триада признаков: цианоз, полицетемия, «барабанные паль­цы» рук и ног; у других -указанные симптомы полностью отсутствуют. Разница в клинических проявлениях заболевания зависит от разновидности артериовенозных фистул и от сте­пени сброса венозной крови в артериальное русло. Сердце обычно нормальных размеров, электрокардиограмма также не представляет патологических отклонений, за исключением тех случаев, когда имеется тяжелая степень недостаточности насыщения крови кислородом. Иногда при соответствующем расположении и величине артериовенозной фистулы удается при физикальном исследовании обнаружить укорочение перку­торного звука, ослабленное дыхание и голосовое дрожание. Нередко (по некоторым авторам в 50’% случаев) в области патологического образования прослушивается систолический шум и иногда «кошачье мурлыканье». Артериовенозная фис­тула может длительное время протекать бессимптомно, н только внезапно появившееся кровохарканье или легочное кровотечение побуждает заподозрить указанное страдание.

С. И. Зильберман и А. Н. Алимова (1968) отмечают, что примерно у Уз больных артериовенозная фистула выявляется при профилактических осмотрах или при рентгенологическом исследовании, проводимом по поводу другого заболевания.

Кровохарканье или легочное кровотечение относится к сравнительно поздним признакам заболевания. А. В. По­кровский и соавторы (1969) наблюдали их у 3 из 7 больных. Кровохарканье и легочные кровотечения, по данным Purriel и Muras, при артериовенозных фистулах наблюдаются в 4Ь% случаев, по данным других авторов значительно реже.

Slutier-Erigna Н., Orie G. и Slutier Н. (1969) отметили кровохарканье у 3 из 24 больных с легочной артерио-веноз- ной фистулой. Israel Н. и Gosfield Е. (1953) сообщили об од­ном случае смертельного легочного кровотечения при артерио- венозной фистуле, локализованной в нижней доле левого лег­кого. Смертельные легочные кровотечения наблюдали также Hedinger С., Hitzig W., Marmier С. (1951), С. Л. Розенштраух (1957), Е. А. Зинихина (1961), Sibens Н- (1967).

Диагноз артериовенозных фистул легких в случаях невы­раженной симптоматологии представляет значительные труд­ности. В литературе имеется ряд сообщений об ошибках в диагностике, когда больным вышеуказанной патологией ставились неправильно следующие диагнозы: туберкулез легких, опухоль легкого, пневмония, эхинококк легкого, врож­денный. порок сердца (Е. М. Коган, 1952; -Л. С. Розенштраух, 1957; Е. А. Зинихина, 1961; С. Н. Зильберман, А. Н. Алимова, 1968; Б. А. Алексеев, 1968; Stecken А., 1956; Ravina А., 1949). Нам пришлось встретить только 3 больных с артерио-веноз­ной фистулой. Причем у двух из них первоначально был по­ставлен диагноз туберкулеза и у одного врожденного порока сердца. Одним из симптомов, повлекшим неправильное рас­познавание туберкулеза, явились повторные кровохарканья и легочные кровотечения при неясной рентгенологической картине, и больной некоторое время лечился в противотубер­кулезном санатории. В дальнейшем подробное исследование в клинике пропедевтики внутренних болезней позволило по­ставить диагноз артериовенозной аневризмы (больной был демонстрирован на заседании Томского областного общества терапевтов). В двух других случаях кровохарканья не наблю­далось.

Особенно труден диагноз изолированных «легочных форм» болезни Рандю-Ослера, проявляющихся только рецидивирую­щим кровохарканьем или легочным кровотечением (Mar­koff N., 1943). Диагноз артериовенозных фистул легких в ос­новном устанавливается благодаря рентгенологическому ис­следованию. Рентгенограммы показывают артериовенозные фистулы (аневризмы) в виде одной или нескольких теней ок­руглой или овальной формы, довольно хорошо очерченных, соединенных с гилюсными структурами извилистыми линей­ными тенями расширенных сосудов. Нередко тени аневризм активно пульсируют, что наиболее убедительно может пока­зать рентгенокимограмма. При опыте Вальсальвы нередко видно, как они уменьшаются, а при пробое Мюллера - уве­личиваются.

Томография обычно выявляет довольно хорошо указанные поражения и, по мнению ряда авторов (Hodgson С., Kaye R. (1963), Е. А. Зинихина (1961), достаточна для распознавания заболевания.

Однако точный диагноз артериовенозных фистул легких устанавливается, благодаря контрастному исследованию со­судов легких, - ангиопульмонографии, которая всегда должна проводиться, если подозревается существование вышеуказан­ной патологии, вследствие большой частоты множественных ангиоматозных повреждений, которые нередко остаются неви­димыми при простой рентгенографии.

Радикальным лечением артериовенозных свищей является сегментэктомия, лобэктомия или пневмонэктомия. О благо­приятных результатах оперативного лечения сообщает ряд авторов (HedingerC, Hitzigw, Marmier С., 1951, D’Allaines F., 1951, Л. С. Розенштраух, 1957, Baudinet V., Reginster А., 1967).

Определение и патологическая анатомия. Строго говоря, эта патология скорее аномалия, чем опухоль. Она в основном заключается в сохранении коротких капиллярных анастомозов плода между артериальной и венозной частями легочного кровообращения. Кровь направляется по этим анастомозам, которые поэтому постепенно расширяются . Указывают, что изменения множественные в 20% случаев и двусторонние в 10% . Иногда заинтересованные сосуды относятся к большому кругу, исходя из грудной аорты, внутренней титечной, межреберной или даже венечной артерии. В некоторых случаях имеются сопутствующие патологические изменения легочных вен . Сообщают, что это состояние сочетается с врожденными геморрагическими телеангиэктазиями в 50-60% случаев .

В противоположность этому, около 6% больных с такими изменениями имеют легочную артерию-венозную фистулу . Хотя поражение может иметь место в любой части легкого, чаще оно локализуется в нижних долях. Сосудистую патологию иногда находят в других органах, включая артериовенозный свищ в мозге .

Функциональные расстройства. Может возникнуть большой сброс неоксигенированной крови справа налево через анастомоз. В этих случаях имеется снижение PaO 2 , тогда как PaCO 2 остается нормальным или может снижаться. Время кровотока нормальное . Не отмечается увеличения объема крови и, поскольку нет повышенного сопротивления, обычно не наблюдается гипертрофия сердечной мышцы. Недавно, однако, были описаны 3 случая с повышенным давлением в легочной артерии, патогенез которого не установлен .

Частота. Это редкая патология. Le Roux описал 8 случаев, наблюдавшихся за 10 лет в центре торакальной хирургии, обслуживающем 1,5 млн. населения; за тот же период наблюдали 3000 случаев бронхогенного рака и 40 аденом бронха. Патология описана у новорожденных, но клинические проявления возникают обычно на 3-м десятилетии или позже, вероятно, в связи с постепенным расширением анастомозов с годами. Особого полового или расового преобладания не имеется.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Поражение может протекать бессимптомно и лишь случайно обнаруживается на рентгенограмме. Вместе с тем при наличии большого шунта справа налево появляется цианоз, полицитемия и «барабанные пальцы». Может появиться одышка, но она обычно меньше, чем можно было бы ожидать, судя по степени цианоза. Примерно в 50% случаев над участком поражения слышен сосудистый шум . Он может быть слышен постоянно, с акцентом во время систолы, или его слышат только при систоле. Он обычно более заметен при полном вдохе и иногда слышен только, если попросить больного задержать дыхание после полного вдоха. Носовые кровотечения более часты, чем кровохарканья, и имеют место примерно в 25% случаев. Телеангиэктазии можно найти в разных местах, в частности на языке, но обычно на многих участках кожи. Сосудистая патология в редких случаях может обнаруживаться в других органах . Был зарегистрирован гемоторакс вследствие прорыва в плевральную полость. Могут возникнуть мозговые симптомы. Головная боль, головокружение, обморок, парезы, парестезии, дисфагия и нарушение речи могут быть связаны с церебральной гипоксией или полицитемией , но иногда причиной их является вторичный абсцесс мозга. Последний может возникнуть в связи с инфицированными эмболами, попадающими в большой круг через фистулу, или, очень редко, явиться следствием бактериального эндангиита в области самого поражения, который, конечно, может обусловить инфицированные эмболы, попадающие в другие части большого круга кровообращения . Мозговые симптомы, связанные с воздушной эмболией, также были описаны. В подозрительных случаях надо искать в анамнезе больного или членов его семьи указания на кровотечения, особенно носовые.

Рентгенологические данные. Поражение обычно выглядит как округлая или дольчатая тень в средней либо нижней зоне легочного поля. Иногда видны множественные изменения; более часто такие множественные изменения, если они имеются, обнаруживаются только при ангиографии. Расширение сосудов, подходящих к поражению от корня, нередко выявляется на прямой или боковой рентгенограмме. В некоторых случаях оно видно только при томографии. Может наступить обызвествление. Просвечивание не всегда выявляет пульсацию образования . В части случаев, но никоим образом не во всех, можно видеть уменьшение тени в размерах при пробе Вальсальвы и увеличение при пробе Мюллера. Перед операцией всегда следует производить ангиографию легких, чтобы увериться в том, что поражение единичное либо, при наличии множественных поражений, что они не слишком обширны для резекции. К сожалению, после операции возможно увеличение ранее не заподозренных изменений с соответствующей симптоматикой.

Лечение. Лечение хирургическое. Обычно удается выделить расширенные сосуды из легкого, не жертвуя легочной тканью. Это особенно важно, поскольку в дальнейшем может оказаться необходимой повторная операция из-за появления новых изменений . Изредка может понадобиться сегментарная резекция.

Прогноз. При выраженной клинической картине и отсутствии хирургического лечения смертность может достигать 50% . После резекции прогноз обычно хороший, но развитие дальнейших изменений может потребовать повторной операции. У некоторых больных изменения слишком многочисленны, чтобы оперативное лечение было оправданным.



Похожие публикации