Сальный невус на голове у ребенка. Невус Ядассона: новообразование сальных желез. Три основные стадии развития

Невус (невус Ядассона) – это доброкачественная опухоль, в виде дефектов, возникающих преимущественно в сальных железах. Состоит образование из бляшек небольшого размера, овальной или же линейной формы. Невус сальных желез Ядассона, представляют собой бугорки, в виде возвышенностей на коже, жёлто-оранжевого оттенка.

Невус Ядассона выглядит как светлые бугорки на коже

Причины возникновения невуса

Невус, достаточно неприятное заболевание, которое способно возникнуть на лице, чем существенно портит внешний вид человеку. Такие перемены в организме происходят чаще всего в зрелом возрасте. Если речь идёт об атероме, то она возникает по непонятным тому причинам. Атерома представляет собой закупорку сальной железы, после чего возникает киста. Располагается она под кожными покровами.

Риск, что атерома перейдёт в онкологию значительно повышается с возрастными изменениями у человека. Можно сказать, достаточно опасным есть сальный невус, ведь из него развивается аденома сальных желёз, которая располагается на лице и волосистой части головы. Аденома сальных желёз растёт медленно, но она способна разъедать кожу, что приводит к глубоким дефектам (рубцам). Такое новообразование доброкачественное и эффективно поддаётся лечению.

Опасным, есть процесс перерождение сального невуса в аденокарциному. Заболевание активно развивается и быстро прогрессирует. Удаление проводят с помощью специального аппарата (лазера), но есть вероятность что образование будет продолжать расти.

Атерома возникает по неизвестным науке причинам

Может ли невус перейти в онкологию

Очень часто пациенты, задают такой вопрос придя на приём к доктору. Несёт ли за собой опасность такое заболевание? Такое бывает, но редко. В невусе возникают неопластические преобразования, в результате чего образуются: сирингоцистаденома, трихолемма, трихобластома, базальноклеточная карцинома.

Доктора знают о возможных перерождениях, поэтому настоятельно рекомендуют своим пациентам удалить невус хирургическим путём или же с помощью лазера.

Если такие образования возникают у ребёнка, а родители по каким-либо причинам не удалили его, следует проходить ежегодно профилактические осмотры. Но провести удаление и лечение, необходимо в обязательном порядке до 12-летнего возраста.

Клинические проявления заболевания

Как известно, такое заболевание способно проявится на голове. Это узелковое образование, возникает из эмбриона после того, как в нём появились определённые нарушения. Тревожным знаком, есть перерождение папилломы в онкологическое заболевание, зовущееся аденомой сальных желез.

На поверхности лица очень часто появляется хлоазма. Что же это за заболевание и что оно собой представляет? Выглядит она как одиночная залысина на голове. Цветовая гамма их бывает как жёлтой, так и тёмно-коричневой. На ощупь такие образования бархатистого характера, а вид имеют такой же, как и обычные бородавки. Невус визуально напоминает папилломы, размером около 3 мм, но может достигать и 2 см.

Хлоазма может имет светло-коричневый цвет

Три основные стадии развития

  1. В первой стадии волосы не растут, а выглядят образования, как небольшие сосочки. Такой недуг поражает преимущественно кожу грудничков.
  2. Чаще всего образуется у подростков, группами. Такие образования расположены плотно друг к другу и имеют круглую форму.
  3. Юношеская стадия. Она является наиболее опасной, так как переходит в онкологию. В отдельных случаях возникает аденома сальных желёз.

Факторы риска

Отметим, основные из них:

  • На основе гиперплазии, очень часто невус может принимать злокачественную форму образования. Сливание нескольких бляшек между собою в одну большую, является основным симптомом. Поражённая поверхность не более 2 мм, но охватывает до 10 см кожи. Поверхность такого участка – бугристая.
  • Генная предрасположенность. Это обозначает что у матери или у отца ребёнка имеется ген с дефектом. Он передаётся малышу, что провоцирует образование невуса, а в дальнейшем онкологический процесс.

На вашем теле появились розовые угри? имеются проблемы с желудком или же другие хронические заболевания? Это повод посетить дерматолога и выяснить причину образований.

Обследование проводят с целью выявления фактора, который повлиял на появление заболевания и для назначения эффективного лечения.

Визит к дерматологу прояснит причины проявления заболевания

Возможные осложнения

Ссылаясь на статистические данные, можно выяснить, что у 20% заболевших этот недуг переходит в раковую опухоль. Реже, но всё же образуется аденома сальных желёз, но она доброкачественная. Ухудшить зрения способен блефарит и ринофимы.

Следует отметить, что злокачественные образования носят за собою неблагоприятный прогноз. Ведь её невозможно убрать методом иссечения, так как медицинские специалисты утверждают что клетки будут интенсивнее размножаться. В таких случаях назначаются поддерживающие лекарственные препараты способные сохранить состояние больного стабильным. В тяжёлых случаях используют обезболивающие.

Если же говорить о доброкачественном образовании, то в таком случае прогноз для больного благоприятный. Удаляют образование хирургическим методом или же с помощью лазерных лучей. Это является профилактикой развития онкологического процесса.

При первых проявлениях такого заболевания, следует не медлить, а обратиться к дерматологу и провести гистологическое исследования серьёзной патологии. Берётся проба, ткань исследуют в специальной лаборатории. Если присутствует доброкачественное образование, доктор порекомендует его удалить.

Серьёзным заболеванием является себорейный невус, так как способен поражать глаза, распространяться на костную ткань, проникать глубоко в нервные окончания, мочеполовую и центральную нервную систему. Со временем недуг перерастает в болезнь Ядассона, который отражается на интеллектуальных способностях человека, на этом фоне могут возникнуть эпилептические припадки.

Гистологическое исследование покажет доброкачественность или злокачественность новообразования

Эффективные терапевтические методы

Лечение заключается в удаление образования, которое проводят под общим наркозом. Малоэффективна электрокаутеризация и криодеструкция, так как после их проведения большой риск возобновления роста новообразования на том же месте. Хирург, старается иссечь невус не задевая здоровую ткань. Если за один раз не удается получить ожидаемый результат, проводят хирургическое удаление повторно.

Так как невус сальных желёз чаще всего локализуется на поверхности головы и кожных покровах, проведение такой операции процесс достаточно сложный.

Анестезию делают как общую, так и местную, доктор в обязательном порядке должен учесть возраст пациента и площадь поражённого участка. Если оперативное вмешательство оставило за собой заметные хирургические следы, проводят пластическую операцию.

В дальнейшем делают перевязки и обрабатывают раны антисептическими средствами. Повязки должны быть стерильными, во избежание проникновения инфекции в рану. Когда рана заживает, снимают швы.

Так как невус – заболевание врождённое, провести профилактические мероприятия для предотвращения развития заболевания практически невозможно. Важным правилом, которое должен помнить любой человек, считают соблюдение личной гигиены, принятие душа не менее двух раз в день с мылом или же гелем для душа.

Помните, заболевание проще предотвратить, нежели его лечить. Здоровья вам!

Невус сальных желез Ядассона является очень неприятным и отталкивающим заболеванием. Представления о нем сформировались в 80-х годах прошлого века. Причиной его появления является чрезмерный рост и отклонения от нормального развития сальных желез. Проявляется как образование на поверхности тела, которое состоит из клеток кожи, преобразованных потовых и сальных желез, а также фолликула волос, не получившего развитие.

Вероятность диагностирования его для людей разных рас, национальностей и полов одинаковая. У младенцев встречается в среднем в количестве 3 из 1 000 человек.

Симптомы заболевания

Бугорки над поверхностью кожи имеют круглую или овальную форму (редко вытянутую) желтого, оранжевого, розового, песочного цвета или их сочетания. Чаще всего появляются на голове или лице в зоне роста волос, крайне редко в других местах (за ухом, на шее, на висках). В большинстве случаев заболевание появляется у новорожденных или детей младшего возраста и обуславливается генами.

Отдельные симптомы недуга развиваются лишь к подростковому возрасту.

Изначально появляется как эластичный нарост с мягкой поверхностью. По прошествии времени он разрастается частыми папилломами, трещинами. Из них может идти кровь и попадать инфекция. На месте невуса отсутствует волосяной покров, нарушается внешний вид.

Стадии развития Невуса Ядассона

В зависимости от стадии протекания заболевание проявляется по-разному:

  1. На первом этапе образуются очаги-пятна с сосочками, на образовании отсутствует волосяной покров. Такое проявление характерно для новорожденных детей.
  2. На второй стадии появляются образования округлой формы, похожие на бородавки. Обычно их несколько, соприкасающихся друг с другом. Развиваются в период полового созревания.
  3. На третьей стадии заболевание приобретает хронический характер, развивается к юношескому возрасту человека. На данном этапе невус может перерасти в аденому сальных желез , другие заболевания. Он опасен тем, что при отсутствии лечения на коже может возникнуть злокачественная опухоль. Невус увеличивается по мере роста организма, в 5–30 случаев из 100 переходит в доброкачественную или злокачественную опухоль. Такая болезнь медленно развивается и метастазы дает в очень редких случаях.

На первый взгляд безобидный линейный дефект кожи, может спровоцировать не только онкологию, но и отклонения в работе центральной нервной системы, сосудов, органах зрения, а также эпилепсию и умственную отсталость. Невус сальной железы способен переродиться в различные типы рака кожи:

  • гидраденома - опухоль потовых желез. Редко встречается, обычно появляется на лице, реже - на губах, руках, ногах, на животе (в области пупка);
  • апокринная цистаденома - опухоль, которая образуется на различных частях конечностей, чаще диагностируется у лиц мужского пола;
  • карцинома апокринных желез - редкая опухоль потовых желез, наблюдается в подмышечной области, в паху и других местах;
  • кератоакантома - стремительно развивающаяся доброкачественная опухоль;
  • плоскоклеточный рак - агрессивное образование, которое формируется из клеток эпителия и слизистых тканей.

Причины невуса сальных желез Ядассона

Источники появления рассматриваемой формы заболевания до сих пор не выявлены. Известно, что оно может передаваться по наследству. Способствуют развитию образований нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, разрастание железистой ткани, дисбаланс гормонов, угревая сыпь розового цвета, повреждение нароста, действие химических веществ и тепла. Исследования показывают, что невус перерастает в злокачественную опухоль у 20% пациентов.

Диагностика

При появлении первых признаков невуса необходимо обратиться к врачу-дерматологу. В первую очередь он проводит визуальный осмотр тканей пациента и выясняет факторы, которые могли сопутствовать недугу (например, наличие подобной проблемы у родителей). При визуальной диагностике можно получить предварительный диагноз.

При необходимости осуществляет забор клеток для исследования в лаборатории. Гистологический анализ позволяет определить природу заболевания, глубину его распространения. В некоторых случаях берут мазок для определения возможности изменения клетками своей природы. В таком случае сам очаг подвергается повреждению, но получают сведения, которые позволяют измерить риск перехода в онкологическую стадию.

Современные клиники зачастую обращаются к видеодерматоскопии. При использовании этого метода диагностики многократно увеличивают новообразование и проводят анализ изменения структуры клеток. Дифференциальная диагностика рассматриваемого заболевания проводится со следующими патологиями:

  1. солитарная мастоцитома - характеризуется другим гистологическим строением;
  2. аплазия дермы - имеет гладкую поверхность образования, похожи на родинки;
  3. ювенильная ксантогранулема - ей присущ активный рост и четкие границы новообразования;
  4. сосочковый сирингоцистаденоматозный невус - имеет вид узелка насыщенного розового оттенка.

Лечение

Самым результативным решением при борьбе с невусом сальных желез является его удаление. Не стоит дожидаться его развития и распространения, лучше всего проводить манипуляцию до полового созревания, но не ранее достижения двух лет. Кроме медицинских показаний, такое решение позволит избежать эстетических проблем - шрамы и тому подобное.

Производят такую операцию путем хирургического вмешательства, действуя жидким азотом или электроножом, лазерное удаление, воздействие низкой температуры и другое. Избавление от заболевания происходит в центрах онкологии с участием специалистов дерматологов. По итогам удаления пациента отправляют на повторное гистологическое исследование. Если диагностировали наличие атипичных клеток, то проводят обследование на предмет распространения метастаз в разных органах.

Наиболее эффективна операция по удалению хирургическим путем новообразования, в таком случае минимальный риск возрождения недуга на том же месте.

Манипуляции проводят под местным или общим наркозом, если остается пораженный эпидермальный слой клеток - их производят повторно. Любые действия врачей в области головы - дело серьезное и сложное. Медицинский работник берет во внимание не только область и зону поражения, но и возраст пациента. Бывают случаи, когда по результатам рассматриваемой операции необходима пластика для восстановления эстетической составляющей.

Полученную рану обрабатывают антисептиками, проводят перевязки. Важно соблюдение чистоты и стерильности перевязочных средств для предотвращения попадания внутрь эпидермиса болезнетворных бактерий и других веществ. После заживления выполняют снятие швов.

Ввиду того что конкретных причин появления невуса не обнаружено до настоящего времени и период первых признаков заболевания приходится на первый годы жизни человека, предотвратить его практически невозможно. Поэтому родители должны внимательно относиться к изменениям кожного покрова своего малыша. Во избежание серьезных последствий важно соблюдать гигиену кожи, вовремя диагностировать и лечить недуг.

Новообразование сальных желез (себорейный невус) – дерматологический процесс на коже в зоне патологического изменения желез. В большинстве случаев (примерно в 70 из 100) невус сальных желез является патологическим образованием, сформированным еще до рождения ребенка. Реже аномалия развивается в грудном или позднем детском возрасте. Зона локализации – на голове (по краям волосяного покроя) и лице.

Совокупность процессов, обуславливающих возникновение заболевания

До сих пор не выяснено, по какой причине образуется невус сальных желез. Однако существуют факторы риска, одним из которых является разрастание (гиперплазия) желез.
Факторы риска:

Механизм зарождения и развития болезни

Формируется невус сальных желез в эмбриональном периоде, когда нарушатся процесс зарождения органов и тканей. Образование такое же по строению, но отличается от здорового органа тем, что имеет неправильное строение и степень дифференциации.
Для невуса Ядассона характерно появление одиночных зон без волос, восковидных бляшек. Зоны имеют четкие границы. Форма чаще всего овальная, реже линейная. Поверхность бляшек – бархатистая, иногда бородавчатая или в виде папиллом. Образование увеличивается пропорционально взрослению ребенка до его полового созревания, на этом этапе оно становится более выпуклым по своей структуре, блестящим. Себорейные невусы Ядассона характерны, как для женщин, так и для мужчин.
Стадии возникновения:

Сальный невус Ядассона может стать фактором для развития аденомы (доброкачественная опухоль). Растет аденома медленно, при этом она разрушает кожу и оставляет на ней глубокие повреждения.
Самым опасным считается тот случай, когда невус сальных желез преобразуется в аденокарциному желез. Злокачественная опухоль железистого эпителия тяжело поддается лечению, склонна к рецидивам и разрастается в короткие сроки, поражая большие площади кожи.

Диагностика заболевания

В основе диагностического исследования невуса Ядассона лежит проведение гистологического анализа. Гистологическое исследование позволит определиться с тем, на какой стадии находится заболевание. 1 стадия характеризуется увеличенными волосяными фолликулами и железами. На втором этапе наблюдается процесс акантоза, когда происходит утолщение и огрубление верхнего слоя кожи. В эпидерме скапливаются сальные железы, значительно увеличенные в объеме, выявляются множественные образования папиллом. Фолликулы чаще всего недозрелые, а железы – сформированные. Третья стадия сопровождается формированием опухоли, структура ткани зависит от ее вида.

Лечение заболевания

Риск преобразования невуса Ядассона в раковую опухоль довольно высок, поэтому без удаления не обойтись. Рекомендуемый возраст для удаления сального невуса – провести операцию до наступления полового созревания.
Существует несколько видов операций по лечению заболевания:

Невус сальных желез, или невус Ядассона, представляет собой доброкачественную узловую опухоль на голове (гамартому), вызванную врожденным нарушением функции сальных желез. Кожный нарост относят к себорейному типу (в переводе «себорея» - течь сала). Выглядит он как рельефная скученность восковидных бляшек от желтого до светлого коричневого окраса. По международной классификации болезней (МКБ) доброкачественным новообразованиям кожи волосистой части головы и шеи присвоен код D 23.4.

Причины появления

Сальный невус проступает сразу после рождения ребенка либо в первые годы жизни. Какие причины влияют на изменение структуры дермы доподлинно неизвестно. Есть лишь предположения, что процесс внутриклеточной мутации запускается из-за неестественного разрастания, закупорки сальных и потовых желез, нарушения развития клеток кожи, волосяных луковиц (фолликул).

Факторы риска

На основании аналитического материала о сальных образованиях медицинская наука выделила несколько факторов, негативно воздействующих на беременную женщину и плод:

  • гормональные отклонения;
  • частые и хронические заболевания;
  • сниженный иммунитет;
  • наследование измененного гена;
  • угревая сыпь;
  • нарушение психоэмоционального баланса;
  • неблагоприятная окружающая среда;
  • воздействие УФ-лучей, химических веществ.

Течение заболевания, стадии развития

Себорейные невусы на волосистой зоне головы встречаются с равной частотой у обоих полов. Они долго существуют бессимптомно, но сами не проходят. В соответствии с возрастными изменениями сальных желез, развитие доброкачественного образования подразделяют на 3 стадии:

  • у грудничков оно с гладкими сосочками без волосяного покрова;
  • у подростков напоминает округлые близкорасположенные бородавки желтого, светло-коричневого оттенка;
  • в юношеском периоде усиливается склонность к онкоизменениям, чаще в виде базилиомы (рак кожи), реже в виде рака апокринных (потовых) желез, кожной плоскоклеточной карциномы.

Осложнения новообразования

Как любая доброкачественная опухоль, сальный невус непредсказуем. Он может распространяться на сопредельные участки кожи, вызывая мутации в виде:

  • доброкачественной аденомы на лице, на черепе в зоне волос;
  • ринофимы - уродливого разрастания тканей носа;
  • блефарита - 2-стороннего воспаления век с ухудшением зрения.

Невусы Ядассона имеют тенденцию к прорастанию в нервные окончания, костные структуры, мочеполовую, сосудистую системы. Если пострадал центральный нервный отдел, развивается эпилепсия, торможение умственного развития.

С возрастом под влиянием негативных внутренних и внешних факторов себорейное новообразование может злокачественно перерождаться примерно в 15 случаях из 100.

Сальный невус способен перейти в базилиому или особенно опасную аденокарциному желез. Последняя быстро распространяется по коже, разрушая природную структуру клеток. Аденокарцинома способна возрождаться после хирургического удаления.

Предвестниками опасных изменений могут быть:

  • срастание близкорасположенных невусов Ядассона в бугристую агрегацию диаметром до 10 см;
  • интенсивное разрастание врожденного дефекта кожи за 1-2 месяца;
  • кровоточивость;
  • появление корочек, язвочек, дополнительного рельефа;
  • изменение ровного окраса на разнотонный, очень темный, с образованием контрастных ободков;
  • проявление зуда, жжения, боли и другого рода чувствительности.

Не всегда эти признаки говорят о нестабильность себорейных родинок. Асимметричное, темное, бугристое образование может спокойно вести себя долгие годы. В то же время гистологическое исследование, назначенное врачом только потому, что пациент стал необъяснимо «чувствовать» кожный нарост, может выявить онкоклетки.

Лечение

Учитывая всю сложность идентификации опасных трансформаций, каждый сомнительный нарост нужно изучать в условиях клиники.

Традиционное лечение болезни

Единственный способ избавиться от себорейного невуса и онкологических рисков - хирургическое удаление. Дерматологи, онкологи рекомендуют оперативное лечение уже в раннем детском возрасте или хотя бы до наступления половозрелости.

Надежно, безболезненно удалять нарост можно только в условиях онкологического диспансера традиционным хирургическим скальпелем . Врачи не доверяют тонкие операции на голове электрическим и лазерным ножам, жидкому азоту. После них большой процент рецидивов.

Уверенная рука, опытный глаз хирурга позволяют точнее вычистить патологический очаг до границ здоровых тканей. Хотя в сложных случаях не исключены 2-4 поэтапные операции в течение короткого времени.

В зависимости от площади и места поражения, возрастной категории больного операции выполняются под местным или общим наркозом. По окончании небольшая рана ушивается. Большая раневая поверхность, зона лица требуют кожной пластики.

В течение послеоперационной недели делают регулярные лекарственные обработки и перевязки. Удаленный биоматериал отправляют на гистологическую экспертизу для выявления раковых клеток. Если ответ положительный, проводится дополнительное обследование на метастазы.

Народное лечение

В домашних условиях радикально избавляться от себорейного новообразования нельзя. Даже на квалифицированное оперативное вмешательство медицина не дает 100% гарантии успешности, поскольку механизм клеточных мутаций еще не изучен глубоко.

В народе живут рецепты, дошедшие с тех времен, когда эффективная медицинская помощь была еще недоступна. К сожалению, нет статистики, отражающей пользу и вред домашний снадобий от врожденного невуса.

Применение болиголова

Рецепт только для взрослых! Эффективным средством для укрепления иммунитета, предупреждения злокачественных перерождений считается болиголов. Но применять это ядовитое растение нужно с крайней осторожностью, гомеопатическими дозами. В стеклянную банку емкостью 0,5 л неплотно укладывают свежие измельченные соцветия болиголова. Доверху заливают водкой. Зимой на 0,5 л водки берут 30 г сухой травы. В обоих случаях плотно укупорив емкость, снадобье отправляют в темное место настаиваться 14 суток. Если необходимо срочное применение, можно ограничиться 3-мя днями.

Настойку болиголова принимают натощак с водой. Завтрак планируют через час. Начинают лечение с 1 капли на полстакана воды. Далее ежедневная доза увеличивается строго по 1 капле. С 14-го дня до 25-го капли разбавляют 150 мл чистой воды. Если 25 капель вызвали тошноту и другие признаки отравления, нужно снизить дозировку или прервать прием до восстановления нормального самочувствия. Если процесс идет спокойно, то с 26-го до 40 дня лекарство растворяют в 200 мл воды.

На 41-е сутки количество капель уменьшают до 39 и далее двигаются по схеме в обратном направлении - до 1 капли. Повторный курс начинается без перерыва, за ним еще один. Считается, что 8-месячный курс фитотерапии способен лечить онкопроцессы.

Применять народные средства можно только после консультации врача.

Профилактика и прогноз

Ввиду не изученности клеточных мутаций нет возможности сформулировать профилактические советы. Есть только меры перестраховки - своевременное обращение к врачу и удаление невуса Ядассона хирургическим способом. В этом случае прогноз будет самым благоприятным.

– это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.

МКБ-10

D23.3 D23.4

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Причины

Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:

  • Мутация эктодермальных зародышевых клеток . Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
  • Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.

Патогенез

Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи .

Классификация

Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:

  • Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
  • Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
  • Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития .

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.

Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.

У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте - сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи .

Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.

Диагностика

Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:

  • Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
  • Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах – присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.

Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:

  • Хирургическое иссечение образования . Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
  • Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.

Прогноз и профилактика

Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.



Похожие публикации