Опухоли хиазмально-селлярной области. Опухоли четвертого желудочка. Опухоли IV желудочка. Опухоли хиазмально-селлярной области Операции опухоль 4 желудочка головного мозга

IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика : Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.

Случаи из практики

ОПЫТ МИКРОНЕЙРОХИРУРГИИ НОВООБРАЗОВАНИЙ

ОБЛАСТИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА

Ствол головного мозга (truncus encephali; синоним мозговой ствол) - часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). Ствол головного мозга имеет длину около 7 см , состоит из среднего мозга, моста (варолиева моста) и продолговатого мозга и располагается позади ската внутреннего основания черепа до края большого затылочного отверстия. Простирается между полушариями большого мозга и спинным мозгом (см. рисунок ниже).

Ствол головного мозга (на сагиттальном разрезе): 1 - продолговатый мозг; 2 - мост; 3 - ножки мозга; 4 - таламус; 5 - гипофиз; 6 - проекция ядер подбугорной области; 7 - мозолистое тело; 8 - шишковидное тело; 9 - бугорки четверохолмия; 10 - мозжечок.
Чаще опухоли ствола головного мозга развиваются в детском возрасте. Они вызывают поражение как ядерных образований, так и проводящих путей ствола мозга. Нередко выявляются альтернирующие синдромы с преобладанием двигательных и чувствительных расстройств на противоположной стороне, а на стороне преимущественного расположения опухоли более выражены поражение черепных нервов и мозжечковые нарушения.
В отличие от опухолей мозжечка опухоли ствола сравнительно редко приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка, поэтому гидроцефалия и внутричерепная гипертензия – это поздние симптомы опухолей ствола мозга за исключением тех, которые развиваются в среднем мозге вблизи сильвиева водопровода.
Доброкачественные опухоли ствола отличаются медленным ростом, который может продолжаться годами (в отдельных случаях 10-15 лет и даже больше). Злокачественные, которые составляют большинство, приводят к гибели больных в течение нескольких месяцев или 1-2 лет (различия определяются степенью злокачественности).
Опухоли могут локализоваться в разных отделах ствола, но чаще прорастают мост.
Со времен Р.Вирхова считалось, что опухоли ствола диффузно инфильтрируют все его структуры, а, следовательно, неоперабельны. Исследования последних лет отчасти изменили это представление об опухолях ствола. Помимо диффузно растущих опухолей, которые, к сожалению, составляют большинство новообразований, имеются также узловые, достаточно хорошо отграниченные, и опухоли, содержащие кисты.
Классификация стволовых опухолей:
Первично-стволовые новообразования:

• внутристволовые
• экзофитно-стволовые

Вторично-стволовые новообразования:

• распространяются на ствол мозга через ножки мозжечка
• распространяются на ствол мозга через дно ромбовидной ямки

Парастволовые новообразования:

• тесно сращенные со стволом мозга
• деформирующие ствол мозга

К первой группе относятся те новообразования, которые произрастают непосредственно из ткани ствола мозга, ко второй группе относятся опухоли, которые берут начало из мозжечка, оболочек 4 желудочка, а затем уже прорастают в ствол мозга. Отличие будет в начале развития заболевания, если в первой группе стволовая дисфункция будет выявляться уже в дебюте заболевания, то во второй – стволовая симптоматика присоединяется позднее. Высокая функциональная значимость стволовых структур мозга определяет тяжесть состояния детей при росте опухоли, а также определенные трудности при ее хирургическом удалении.
Опухоли ствола мозга встречаются как у взрослых, так и у детей. Пик заболеваемости у последних приходится на возраст 3-9 лет. Они составляют 7-10% всех внутричерепных неоплазм у детей.
Невозможно переоценить важность нормального функционирования структур ствола мозга. Достаточно лишь отметить, что в стволе мозга сосредоточены нервные центры, регулирующие работу сердца и дыхания. Ствол мозга участвует в регуляции движения глаз, мускулатуры лица, глотания, речи, слуха. Через ствол мозга проходят нервные волокна, которые иннервируют мышцы туловища и конечностей. Поэтому при поражении ствола мозга опухолью неизбежно развитие множества симптомов, которые отражают нарушение вышеперечисленных функций. Начало заболевания зависит от того, из какой зоны ствола мозга растет опухоль. У пациента может появиться косоглазие, асимметрия лица, подергивания глазных яблок, головокружение, снижение слуха, слабость в какой-то руке или ноге, либо мышечная слабость сразу в какой-то половине тела. Возможно появление шаткости походки, тремор рук. При длительном течение заболевания выраженность этих жалоб будет усиливаться, а также может присоединиться головная боль с тошнотой и рвотой, что свидетельствует о повышении внутричерепного давления из-за увеличения объема опухоли, а чаще всего развития сопутствующей водянки мозга. При появлении любого из вышеперечисленных жалоб и симптомов следует обязательно обратиться к невропатологу, нейрохирургу и пройти обследование.
Опыт ряда хирургов показал, что доброкачественные отграниченные опухоли ствола могут быть с успехом удалены. В этих случаях операция может существенно продлить жизнь больного и улучшить его состояние.
Такие опухоли выявляются только у 20-25 % больных. В остальных случаях при диффузно растущих глиомах ствола может быть рекомендована лучевая терапия, эффективность которой пока еще точно не изучена.

Возможности хирургического лечения опухолей ствола мозга весьма ограничены. Хотя только оперативное удаление необластомы ведет к стабилизации заболевания с малой вероятностью ее прогрессирования в течение 5-7 лет. Однако для мно­гих заболевших детей основным методом лечения является лучевая терапия. Симптоматическое улучшение после ее проведения наблю­дается в 75% случаев, но большинство больных погибает в ранние сроки после окончания.

Нейрохирургическое отделение Ростовской клинической больницы ФГБУЗ «Южный окружной медицинский центр Федерального медико-биологического агентства России» располагает небольшим опытом успешного хирургического лечения различных опухолей области ствола головного мозга.

Следует отметить, что во-первых, опухоли ствола мозга – это весьма нечастая нейрохирургическая патология. Во-вторых, больные с опухолями ствола мозга – это, как правило, тяжелые больные, которым обычно отказывают в хирургическом лечении практически везде. Это происходит главным образом по причине высокого и крайне высокого хирургического риска у данных больных.
Успешная хирургия опухолей ствола мозга определяется не только высоким профессионализмом оперирующего нейрохирурга, но и оптимальными условиями нейрохирургической клиники, а именно гармоничным сочетанием микронейрохирургии и нейрореаниматологии.
В нашем отделении созданы все необходимые условия для развития этого наиболее сложного и рискованного направления микронейрохирургии и нейроонкологии – хирургии опухолей ствола мозга. Поэтому, если мы видим, что польза операции превышает ее риск, мы всегда беремся за такие сложные операции.

Ниже приводятся клинические примеры успешной хирургии опухолей ствола мозга и парастволовой локализации.

Больной Г ., 48 лет, житель Ростовской области

ДИАГНОЗ: Солитарный жизнеугрожающий метастаз пинеальной области с ростом в задние отделы третьего желудочка головного мозга. Окклюзионная тривентрикулярная субкомпенсированная гидроцефалия. Умеренно выраженный общемозговой синдром, вестибуло-атактический синдром. Центральный мелкоклеточный рак нижней доли правого легкого, состояние после расширенной пневмонэктомии (18.05.11) и 3-х курсов адъювантного химиолучевого лечения. Незавершенный фиброторакс справа.

Больной поступил в отделение с жалобами на постоянную головную боль распирающего характера, двоение перед глазами, головокружение, шаткость при ходьбе.

Анамнез заболевания: Оперирован в РНИОИ по поводу центрального мелкоклеточного рака нижней доли правого легкого (расширенная пневмонэктомия), после чего получил 3 курса адъювантного химиолучевого лечения. Ухудшение в течение последнего месяца, когда появились и стали прогрессировать вышеуказанные жалобы. Больному было выполнено МРТ головного мозга, которое выявило наличие мтс-очага в проекции задних отделов 3 желудочка в пинеальной области с окклюзией водопровода мозга и развитием гидроцефалии. Течение заболевания прогредиентное. Госпитализирован в отделение нейрохирургии РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России для оперативного лечения в связи с наличием жизнеугрожающего метастатического очага в головном мозге.

В неврологическом статусе при поступлении: состояние субкомпенсированное; сознание ясное, умеренно выраженный общемозговой синдром в виде цефалгии, головокружения. ЧМН: Зрачки D=S, фотореакция адекватная с обеих сторон, диплопия перед глазами. Горизонтальный нистагм выражен с обеих сторон. Фонация, глотание, вкус не нарушены. Мышечный тонус в конечностях повышен, сухожильные рефлексы D=S, оживлены, симптом Бабинского (-) с обеих сторон. Умеренно выраженный вестибуло-атактический синдром, шаткость в позе Ромберга без сторонности. Координаторные пробы выполняет нечетко. Менингиальная симптоматика не определяется. Вегетативно-трофических расстройств нет. Судорог нет.

Данному пациенту ввиду высокого хирургического риска было отказано в оперативном лечении в нейрохирургических клиниках г. Ростова-на-Дону, рекомендовано обратиться за помощью в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН, как в последнюю инстанцию. Больной, зная, что ожидание квоты в головной институт может продлиться несколько месяцев и ждать больше просто нельзя, обратился за помощью в нейрохирургическое отделение РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ, полностью доверившись оперирующему нейрохирургу. Несмотря на высокий хирургический риск, пациенту предложено оперативное лечение с целью полного удаления жизнеугрожающего метастаза глубоких отделов головного мозга.

Данные МРТ-исследования больного до операции:

Больному в нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ было выполнено оперативное вмешательство включающее: 1) наружное дренирование заднего рога правого бокового желудочка, 2) расширенную декомпрессивную субокципитальную краниотомию с резекцией задней дужки атланта, инфратенториальный супрацеребеллярный доступ, микрохирургическое тотальное удаление метастаза пинеальной области с ростом в задние отделы третьего желудочка головного мозга, 3) обходное вентрикулоцистернальное шунтирование по Торкильдсену.
Операция проводилась с использованием операционного микроскопа и микронейрохирургической техники, ее продолжительность составила 9 часов.

Ниже представлены интраоперационные снимки, полученные с микроскопа и отражающие основные этапы микрохирургического удаления метастатической опухоли пинеальной области с ростом в задние отделы III желудочка.

1. Инфратенториальный супрацеребеллярный доступ к пинеальной области:

2. Арахноидальная микрохирургическая диссекция четверохолмной цистерны:

3. Обнажение заднего полюса опухоли, визуализированы вена Галена и вены Розенталя:

4. Этап микрохирургического удаления опухоли:

5. Картина после тотального микрохирургического удаления опухоли, виден свободный просвет III желудочка:

Больной был выписан из отделения на 18-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии, с регрессом неврологической симптоматики, ушел из больницы на своих ногах, направлен для дальнейшего лечения к онкологу.

Ниже представлены данные МРТ-исследования больного спустя 2 месяца после операции:

Больной наблюдается в течение 6 месяцев после операции, состояние его удовлетворительное без нарастания неврологической симптоматики, пациент ведет полноценную жизнь, находится под наблюдением онколога.

Больной М., 65 лет, житель Ростовской области.

ДИАГНОЗ: Опухоль ствола головного мозга (эпендимома нижних отделов ромбовидной ямки с ростом в полость IV желудочка головного мозга). Умеренная окклюзионная гидроцефалия.

Особенности течения заболевания.

Больной поступил в отделение с жалобами на головную боль, головокружение, шаткость при ходьбе, снижение зрения, периодическую тошноту, рвоту.

Из анамнеза: считает себя больным в течение года, когда впервые появились и стали нарастать вышеуказанные жалобы. Прогредиентное ухудшение. Лечение у невролога по месту жительства без эффекта, в связи с чем выполнено МРТ головного мозга, которое выявило признаки опухоли в проекции 4-го желудочка и частичной окклюзией ликворопроводящих путей. Госпитализирован в отделение нейрохирургии РКБ ФГУ ЮОМЦ ФМБА России для оперативного лечения.

В неврологическом статусе при поступлении: Сознание ясное. Выражен общемозговой синдром в виде цефалгии, головокружения. Зрачки D=S, глазодвижение не страдает. ЧМН – без особенностей, легкий бульбарный синдром в виде поперхивания, дисфонии. Сухожильные рефлексы S=D. Симптом Бабинского отрицательный. Умеренно выраженный горизонтальный нистагм, больше слева. Шаткость и отклонение в позе Ромберга влево. Нарушения функций органов малого таза нет. Вегетативно-трофических расстройств нет. Менингеальных знаков нет.

По данным МРТ головного мозга – признаки опухоли, заполняющей всю полость 4-го желудочка и окклюзией ликворопроводящих путей:

Больному в нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ было выполнено оперативное вмешательство включающее: 1) Вентрикулопункцию заднего рога левого бокового желудочка; 2) Субокципитальную краниотомию с резекцией задней дуги атланта, микрохирургическое удаление опухоли IV желудочка и нижних отделов ствола головного мозга. 3) Вентрикулоцистернальное шунтирование по Торкильдсену.
Операция проводилась с использованием операционного микроскопа и микронейрохирургической техники, ее продолжительность составила 8.5 часов.

Ниже представлены интраоперационные снимки этапов микрохирургического удаления эпендимомы ствола и 4-го желудочка головного мозга (оперировал нейрохирург: д.м.н. К.Г. Айрапетов).

1. После субокципитальной срединной краноитомии и вскрытия твердой мозговой оболочки выполнена арахноидальная микродиссекция большой мозговой цистерны, визуализирован задненижний полюс опухоли, выполняющий всю цистерну, закрывающий отверстие выхода из 4-го желудочка и сдавливающий продолговатый мозг:

2. В рану введен ретрактор, рассечены нижние отделы червя мозжечка, с помощью шпателей отодвинуты полушария мозжечка, опухоль визуализирована вплоть до верхнего полюса, оттесняющего водопровод мозга:

3. Картина после субтотального удаления опухоли, небольшой участок тумора оставлен в зоне роста опухоли из задних отделов продолговатого мозга и ромбовидной ямки, виден свободный просвет полости 4-го желудочка мозга:

Уникальность данного наблюдения состоит в том, что:

• Во-первых, больному было отказано в хирургической помощи в нескольких медучреждениях г. Ростова-на-Дону.
• Во-вторых, оперативное лечение у данного больного было связано с очень высоким риском повреждения жизненно важных центров ствола головного мозга, и соответственно, летального исхода.
• В-третьих, продолжительность указанной операции составила 8,5 часов, опухоль удалена с сохранением жизненно важных структур ствола головного мозга.
• В-четвертых, во время данной микрохирургической операции удалось выделить из капсулы опухоли и сохранить питающие ствол мозга задние нижние мозжечковые артерии, что явилось ключевым этапом операции.
• В-пятых, во время операции стало понятно, что это опухоль ствола мозга, а именно нижних отделов продолговатого мозга и ромбовидной ямки. Четкие микронейрохирургические манипуляции в области дна 4-го желудочка и в его полости позволили удалить опухоль без повреждения ствола мозга, и соответственно, сохранить жизнь пациента.
• В-шестых, течение послеоперационного периода было тяжелым, обусловлено тяжестью и сложностью выполненной операции, а также послеоперационным отеком стволовых отделов головного мозга. 11 суток больной находился в реанимационном отделении. Тем не мене, общими усилиями медперсонала в процессе послеоперационной реабилитации достигнута явная положительная динамика с прояснением сознания до ясного, появлением продуктивного контакта, восстановлением объема движений в конечностях, возможностью самостоятельно питаться без зонда, активно находиться в сидячем положении.

Ниже представлен КТ-контроль после операции:

Спустя 25 дней после операции больной смог встать на ноги и начал самостоятельно передвигаться. Данный пациент прослеживается нами уже на протяжении 3-х лет. После проведения больному курсов послеоперационного химиолучевого лечения в течение года отмечается полный регресс остаточной опухоли, вынужденно оставленной на стволе. Полное восстановление трудоспособности. В настоящее время данных за рецидив опухоли нет.

Больная Б., 31 год, жительница республики Калмыкия.

ДИАГНОЗ: Гигантский парастволовой кистозно-солидный рецидив невриномы правого мостомозжечкового угла с компрессией и дислокацией ствола головного мозга.

Особенности течения заболевания.

Больная поступила в отделение с жалобами на головную боль, головокружение, шаткость при ходьбе, периодическую тошноту, рвоту, двоение перед глазами, ассиметрию лица, отсутствие слуха справа.

Из анамнеза: в 2003 г. в РостГМУ больной была выполнена субокципитальная краниотомия справа с удалением гигантской акустической невриномы правого мостомозжечкового угла. Лучевая терапия после операции не проводилась. В 2004 г. в том же учреждении по поводу грубого послеоперационного пареза лицевого нерва была выполнена пластика лицевого нерва справа нисходящей ветвью правого подъязычного нерва. Ухудшение отмечает после родов с мая 2010 г., когда стали прогрессировать вышеуказанные жалобы. По данным МРТ головного мозга в динамике – продолженный рост опухоли правого ММУ с компрессией и дислокацией ствола головного мозга. В связи с тем, что больной было отказано в хирургическом лечении по месту жительства и в Ростовских клиниках, была госпитализирована в отделение нейрохирургии РКБ ФГУ ЮОМЦ ФМБА России для хирургического лечения.

В неврологическом статусе при поступлении: состояние субкомпенсированное, сознание ясное. Общемозговой синдром с выраженной цефалгией, головокружением. Сознание ясное, зрачки OD = OS , движения глазных яблок в полном объеме, горизонтальный крупноразмашистый нистагм, больше справа, слабовыраженный верхний вертикальный нистагм, фотореакции живые, содружественные. Грубый периферический парез лицевого нерва справа. Анакузия справа. Тонус в конечностях повышен. Сухожильные рефлексы с рук и ног высокие S = D . Мышечная сила в конечностях адекватная. Симптом Бабинского положительный справа. Менингеальной симптоматики нет. В позе Ромберга выраженная шаткость с падением вправо. Пальценосовую пробу выполняет с выраженной интенцией с двух сторон, больше справа.

Больной в Расширенная декомпрессивная субокципитальная рекраниотомия справа, резекция задней дужки атланта, ревизия правого мостомозжечкового угла, арахноменинголизис, микрохирургическое тотальное удаление гигантского кистозно-солидного рецидива акустической невриномы правого мостомозжечкового угла.
Операция проводилась с использованием операционного микроскопа и микронейрохирургической техники, ее продолжительность составила 7,5 часов (оперировал нейрохирург: д.м.н. К.Г. Айрапетов).

• Во-первых, рецидив невриномы у данной больной имел парастволовую локализацию с тесным прилеганием к арахноидальной оболочке моста мозга, поэтому тотальное его удаление несло высокий риск повреждения ствола мозга, тем более что рецидив сочетался с обилием рубцовой ткани.
• Во-вторых, с помощью микронейрохирургического подхода опухоль удалось отвести от основной артерии, ствола мозга, а также передней нижней мозжечковой артерии и удалить тотально без стволовых реакций с сохранением жизненно важных структур ствола головного мозга.

Ниже представлены данные МРТ-исследования больной спустя 2 недели после операции:

Больная была выписана из отделения на 16-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии, с регрессом неврологической симптоматики, ушла из больницы на своих ногах.
Ниже представлены данные МРТ-исследования больной спустя 1.5 года после операции (данных за рецидив нет):

Пациентка полностью реабилитирована, воспитывает двоих детей.

Больная Б., 54 года, жительница Кабардино-Балкарии.

ДИАГНОЗ: Жизнеугрожающий очаг парастволовой метастатической опухоли рака молочной железы глубоких верхнепереднемедиальных отделов правого полушария мозжечка с прорастанием верхнего мозгового паруса, ростом в IV желудочек и заднелатеральные отделы охватывающей цистерны с дислокацией ствола головного мозга. Умеренная окклюзионная гидроцефалия.

Особенности течения заболевания.

Больная поступила в отделение с жалобами на постоянную головную боль распирающего характера, головокружения, периодическую тошноту и рвоту, шаткость при ходьбе с падением вправо, прогрессирующую слабость в правых конечностях, общую слабость, двоение на правый глаз..

Из анамнеза: Оперирована по поводу рака правой молочной железы в 2002 г, проходила курсы комплексного лечения. Вышеуказанные жалобы появились около года. Течение прогредиентное. Госпитализирована в отделение нейрохирургии РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России для дообследования и определения тактики лечения. Больной были выполнены МРТ головного мозга с контрастированием, СКТ органов грудной клетки и брюшной полости, УЗТС вен нижних конечностей, ФВД, больная осмотрена профильными специалистами, проведен интенсивный курс противоотечной терапии. Госпитализирована повторно в отделение нейрохирургии РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России для оперативного лечения в связи с наличием жизнеугрожающего метастатического очага в глубоких отделах правого полушария мозжечка.

В неврологическом статусе при поступлении: состояние субкомпенсированное; сознание ясное, выраженный общемозговой синдром в виде цефалгии, головокружения, тошноты и рвоты. ЧМН: Зрачки D=S, фотореакция адекватная с обеих сторон, диплопия справа. Горизонтальный нистагм справа, гипестезия левой половины лица, парез лицевого нерва слева. Фонация, глотания, вкус не нарушены. Мышечный тонус в правых конечностях снижен. Тонус в конечностях высокий, сухожильные рефлексы D=S, тетрасиндром, более выраженный справа, симптом Бабинского (+) с обеих сторон. Выраженный вестибуло-атактический синдром, в позе Ромберга падение вправо. Координаторные пробы выполняет с мимопопаданием справа. Менингиальная симптоматика не определяется. Вегетативно-трофических расстройств нет. Судорог нет.

Ниже представлены данные МРТ-исследования больной до операции:

Больной в нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ было выполнено оперативное вмешательство: 1) Задняя разгрузочная вентрикулостомия слева. 2) Расширенная декомпрессивная субокципитальная краниотомия больше справа с резекцией задней дужки атланта, микрохирургическое тотальное удаление парастволовой метастатической опухоли.
Уникальность данного случая состоит в том, что:

• Во-первых, больной было отказано в операции в нескольких медучреждениях г. Ростова ввиду высокого хирургического риска.
• Во-вторых, мтс-очаг у данной больной имел труднодоступную парастволовую локализацию в охватывающей цистерне тесным прилеганием к арахноидальной оболочке среднего мозга, поэтому его удаление несло высокий риск повреждения ствола мозга.
• В-третьих, с помощью микронейрохирургического подхода опухоль удалось отделить от арахноидальной оболочки ствола мозга и удалить тотально без стволовых реакций с сохранением жизненно важных структур ствола головного мозга.

Ниже представлены данные СКТ-исследования больной спустя 12 суток после операции:

Больная была выписан из отделения на 14-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии, с регрессом неврологической симптоматики, ушла из больницы на своих ногах, наблюдается у онколога по месту жительства.

Больной Д., 55 лет, житель Ростовской области

ДИАГНОЗ: Жизнеугрожающий крупный парастволовой солидно-кистозный метастаз рака предстательной железы с поражением червя и левого полушария мозжечка с ростом в IV желудочек и дислокацией ствола мозга. Окклюзионная гидроцефалия. Выраженный общемозговой и вестибулоатактический синдром.

Особенности течения заболевания.

Больной поступил в отделение с жалобами на выраженную головную боль, невозможность самостоятельно передвигаться в связи с шаткостью и падениями, тошноту и рвоту.

Анамнез заболевания: ранее несколько лет назад оперирован по поводу рака предстательной железы. Считает себя больным в течение 1 месяца, когда появилась и стала нарастать головная боль, затем присоединилась дискординация, тошнота, рвота. Течение прогредиентное. МРТ головного мозга выявило наличие парастволовой опухоли задней черепной ямки. Госпитализирован в нейрохирургическое отделение РКБ для оперативного лечения.

При поступлении в неврологическом статусе: состояние субкомпенсированное; сознание ясное, выраженный общемозговой синдром в виде цефалгии, головокружения, тошноты и рвоты. ЧМН: Зрачки D=S, фотореакция адекватная с обеих сторон, выраженный горизонтальный нистагм, больше слева. Легкий бульбарный синдром. Мышечный тонус в конечностях высокий, сухожильные рефлексы D=S, симптом Бабинского (+) с обеих сторон. Выраженный вестибуло-атактический синдром, в позе Ромберга падение влево. Координаторные пробы выполняет с мимопопаданием слева. Менингиальная симптоматика не определяется. Вегетативно-трофических расстройств нет. Судорог нет.

Больному в нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ выполнено оперативное вмешательство: 1) Вентрикулопункция заднего рога правого бокового желудочка; 2) Субокципитальная краниотомия, больше слева с резекцией задней дуги атланта, микрохирургическое удаление кистозно-солидной опухоли червя и левого полушария мозжечка с ростом в IV желудочек; 3) Вентрикулоцистернальное шунтирование по Торкильдсену.
Операция проводилась с использованием операционного микроскопа и микронейрохирургической техники, ее продолжительность составила 5 часов (оперировал нейрохирург: д.м.н. К.Г. Айрапетов).

Ниже представлены данные контрольного СКТ-исследования больного на 10-е сутки после операции:

что при помощиоперационного микроскопа и микронейрохирургической техники удается произвести щадящее полное удаление опухоли относительно сложной локализации в пределах ее перифокальной зоны абсолютно без повреждения окружающих жизненно важных структур мозга (в данном случае, например дна 4-го желудочка).
Течение послеоперационного периода гладкое, без осложнений. Больной выписан в удовлетворительном состоянии с явной положительной неврологической динамикой (регресс упорных головных болей, шаткости при ходьбе с падением, тошноты, рвоты), направлен на дальнейшее лечение в профильное онкоучреждение.

Больной Г., 43 года, житель Краснодарского края.

ДИАГНОЗ: Второй рецидив медуллобластомы левого полушария мозжечка с прорастанием намета мозжечка слева, распространением на червь мозжечка, IV желудочек и пинеальную область с дислокацией ствола головного мозга.

Особенности течения заболевания.

Больной поступил в отделение с жалобами на постоянную выраженную головную боль распирающего характера, головокружения, периодическую тошноту и рвоту, шаткость при ходьбе с падением влево, общую слабость.

Из анамнеза: больной оперирован дважды в РостГМУ (2008) и ОКБ-1 (2011) по поводу медуллобластомы и ее продолженного роста левого полушария мозжечка. После операций больной получил курс ДГТ и многочисленные курсы химиотерапии. Ухудшение отметил в течение последних 2 месяцев, когда появились и стали нарастать вышеуказанные жалобы. Течение прогредиентное. По данным контрольного МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием выявлены признаки продолженного роста опухоли. Госпитализирован в отделение нейрохирургии РКБ ФГУ ЮОМЦ ФМБА России для проведения повторной циторедуктивной операции.

В неврологическом статусе при поступлении: состояние субкомпенсированное; сознание ясное, выраженный общемозговой синдром в виде цефалгии, головокружения. ЧМН: Зрачки D=S, фотореакция адекватная с обеих сторон. Горизонтальный и вертикальный нистагм, больше слева. Сухожильные рефлексы D=S, парезов и параличей нет. Выраженный вестибуло-атактический синдром, в позе Ромберга падение влево. Координаторные пробы выполняет с мимопопаданием слева. Менингиальная симптоматика не определяется. Вегетативно-трофических расстройств нет. Судорог нет.

Ниже представлены данные МРТ-исследования больного до операции:

Больному в нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ было выполнено оперативное вмешательство: 1) Передняя ветрикулопункция левого бокового желудочка с установкой внутрижелудочкового резервуара типа «Оммайя» для проведения адъювантной эндоликворной химиотерапии. 2) Расширенная субокципитальная краниотомия, больше слева с резекцией задней дужки атланта, микрохирургическое субтотальное удаление продолженного роста злокачественной глиальной опухоли левого полушария мозжечка с прорастанием намета мозжечка слева, распространением на червь мозжечка, IV желудочек и пинеальную область.
Операция проводилась с использованием операционного микроскопа и микронейрохирургической техники, ее продолжительность составила 6.5 часов (оперировал нейрохирург: д.м.н. К.Г. Айрапетов).
Ниже представлены данные контрольного МРТ-исследования больного на 14-е сутки после операции:

Особенность данного случая состоит в том, что обычно таким пациентам везде отказывают в повторных операциях. Данный пациент не стал исключением. Тем не менее, мы взялись за его сложную ситуацию осознанно, зная что грамотно выполненная циторедуктивная микронейрохирургическая операция, пусть даже и повторная, способствует улучшению качества жизни и увеличению ее продолжительности. Даже несмотря на распространение опухоли у данного пациента на ствол мозга при помощи операционного микроскопа и микронейрохирургической техники удалось произвести щадящее циторедуктивное субтотальное удаление опухоли с сохранением окружающих жизненно важных структур ствола мозга.
Течение послеоперационного периода гладкое, без осложнений. Больной выписан из отделения на 20-е сутки в удовлетворительном состоянии, без нарастания неврологической симптоматики с удовлетворительным уровнем качества жизни, направлен на дальнейшее химиолечение.

Больной Ж., 32 года, житель Ростовской области.

ДИАГНОЗ: Большое новообразование IV-го желудочка и ромбовидной ямки головного мозга (субэпендимома, WHO Grade I) с дислокацией ствола головного мозга. Выраженная субкомпенсированная окклюзионная гидроцефалия. Диплопия. Умеренно выраженный общемозговой и вестибулоатаксический синдром.

Особенности течения заболевания.
Больной поступил в отделение с жалобами на головные боли распирающего характера, головокружения, шаткость при ходьбе, снижение зрения, двоение при взгляде вниз и вправо, повышенную утомляемость.

Анамнез заболевания: считает себя больным в течение последнего года, когда отметил стойкое нарастание вышеуказанных жалоб. В связи с ухудшением состояния в последнее время направлен на МРТ-исследование, которое выявило наличие опухоли IV желудочка. Учитывая наличие жизнеугрожающей опухоли головного мозга и выраженную окклюзионную гидроцефалию, больной госпитализирован в отделение нейрохирургии РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России для хирургического лечения.

В неврологическом статусе при поступлении: состояние субкомпенсированное, сознание ясное. Общемозговой синдром с выраженной цефалгией, головокружением. Сознание ясное, зрачки OD=OS, движения глазных яблок в полном объеме, горизонтальный крупноразмашистый нистагм, больше слева, фотореакции живые, содружественные. Диплопия при взгляде вниз и вправо. Признаков поражения других групп ЧМН нет. Бульбарного синдрома нет. Тонус в конечностях высокий, особенно в ногах. Сухожильные рефлексы симметрично высокие D=S. Парезов и параличей нет. Менингеальной симптоматики нет. В позе Ромберга выраженная шаткость без сторонности. Пальценосовую пробу выполняет с интенцией с двух сторон, больше слева. Вегетатично-трофических нарушений нет. Судорог на момент осмотра нет.
Ниже представлены данные МРТ-исследования больного до операции:

Больному в нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ было выполнено оперативное вмешательство: 1) Передняя ветрикулопункция справа с установкой наружного вентрикулярного дренажа с системой наружного вентрикулярного дренирования. 2) Субокципитальная краниотомия с резекцией задней дуги атланта, микрохирургическое удаление опухоли IV желудочка головного мозга в пределах видимых неизмененных тканей.

Операция проводилась с использованием операционного микроскопа и микронейрохирургической техники, ее продолжительность составила 6 часов (оперировал нейрохирург: д.м.н. К.Г. Айрапетов).

Ниже представлены данные контрольного СКТ-исследования головного мозга на 16-е сутки после операции:

Особенность данного наблюдения состоит в том, что:

• Во-первых, оперативное лечение у данного больного было связано с очень высоким риском повреждения жизненно важных центров ствола головного мозга, и соответственно, летального исхода.
• Во-вторых, во время данной микрохирургической операции удалось не только выделить из капсулы опухоли и сохранить питающие ствол мозга сосуды, но и щадяще отвести опухоль от эпендимарной оболочки дна ромбовидной ямки без жизненно важных центров повреждения ствола мозга.

Течение послеоперационного периода среднетяжелое, без существенных осложнений. Больной выписан из отделения на 30-е сутки в удовлетворительном стабильном состоянии, без нарастания неврологической симптоматики с удовлетворительным уровнем качества жизни, направлен на дальнейшее лучевое лечение.

Опухоли IV желудочка часто вызывают острую преходящую окклюзию срединной опертуры (отверстия Люшка) с указанной выше симптоматикой приступов Брунса.

Очаговые симптомы субтенториальных опухолей обычно проявляются симптомами поражения мозжечка - атаксия, мышечная гипотония, интенционное дрожание и др., особенно выраженными при первичных поражениях мозжечка.

Опухоли задней черепной ямки могут прорастать через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.

Возможна и обратная ситуация, т. е. прорастание спинальных опухолей в заднюю черепную ямку - краниос-пинальные опухоли. Они характеризуются сочетанием симптомов субтенториальной опухоли с симптомами поражения верхнешейного отдела спинного мозга, а часто и позвоночника: боль, вынужденное положение шеи, головы, проводниковые двигательные - тетрапарезы - и чувствительные нарушения с верхнешейного уровня.

Следует иметь в виду, что такие симптомы, как головная боль и рвота , обычно являющиеся общемозговыми, могут иметь и фокальное происхождение. В этих случаях они, как правило, проявляются иначе. Так, головная боль может быть локальной - в области проекции опухоли (конвекситальные менингеомы), иррадиирующей в область глаза и сопровождающейся светобоязнью, слезотечением (базальные менингеомы хиазмальной области). Односторонняя лицевая боль, сочетающаяся с гипе-стезией или гиперпатией, характерна для опухолей корешка или узла тройничного нерва.

Рвота как фокальный признак возникает при опухолях IV желудочка, провоцируется изменением положения головы и часто сочетается с упомянутыми выше приступами Брунса.

Помимо двух больших групп опухолей по критерию их топики (супра- и субтенториальные), выделяют третью группу - опухоли хиазмально-селлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингеомы, базальные менингеомы и др.). Выделение этой группы опухолей связано с тем, что клинические проявления при них в основном состоят из двух групп симптомов: поражения хиазмы - чаще различные виды симметричной и асимметричной гемианопсии и гормонально-эндокринные расстройства - несахарный диабет, гипогонадизм (при краниофарингеомах), дис- и аменорея, импотенция (при аденомах гипофиза) и др.

Эндокринные нарушения могут быть дебютом опухоли хиазмально-селлярной области , главным и даже единственным его проявлением, в частности аденомы гипофиза. Что касается расстройств зрения, то, помимо вышеуказанных нарушений хиаз-мального типа, нередко может быть выявлена первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли (при односторонних лобных и височно-базальных менингеомах) и застойные явления на глазном дне - на другой (синдром Фостера Кеннеди).

Четвертый желудочек головного мозга, располагающийся в задней черепной ямке, имеет большое значение для организации тока ликворы. В этом отделе происходит расширение ликворного пространства, при этом стенками желудочка одновременно являются ствол мозга и пластины, примыкающие к мозжечку. Любое новообразование, возникающее в данном отделе, не только приводят к нарушению тока ликворы, но и вызывает расстройства в мозжечке. Лучение опухоли 4 желудочка головного мозга будет тем успешнее, чем быстрее вы обратитесь к специалистам научно-практического центра нейрохирургии им. Бурденко, специализирующегося на лечении патологий головы.

Симптоматика и течение заболевания

Новообразования, возникающие в голове, составляют порядка 6% от общего количества опухолей, при этом всего в пяти случаях из ста опухоли диагностируют в этой части головы. С другой стороны стоит отметить, что именно четвертый желудочек поражается в двух случаях из трех. Коварство заболевания заключается в том, что чаще всего болеют молодые люди и дети, хотя и взрослые страдают не редко. Что касается симптомов заболевания, то поводом для обращения к специалистам центра Бурденко может стать сильная головная боль, которая возникает преимущественно при дефекации и кашле.

Еще одним проявлением может стать тошнота и рвота – спутники большинства патологий головы. При нарушении тока ликворы может возникнуть еще одно нежелательное последствие – синдром Брунса. В этом случае у больного плохо поворачивается голова, а помимо болевых ощущений возникает сильное сердцебиение, появляется без причины и чувство страха. Обнаружив такие синдромы, вы должны как можно скорее запланировать визит к доктору, который разработает схему лечения.

Диагностика и лечение

Для установления точного диагноза вы должны пройти обследование на аппаратах МРТ и компьютерной томографии, в первую очередь. Это поможет с большой точностью определить размер опухоли и ее локализацию. Определить степень злокачественности заболевания поможет позитронно-эмиссионная томография, для принятия решения о помещении вас в стационар клиники понадобится также выписка из истории болезни, результаты анализов и специальных исследований. Правильная диагностика опухоли четвертого желудочка головного мозга – залог положительного успеха операции.

Что касается вариантов лечения, то специалисты центра уверены, что спасти пациента может только полное удаление опухоли 4 желудочка, и особенно если в ходе течения заболевания образовалась водянка головного мозга или гидроцефалия. Ее признаки могут сохраниться даже после полного удаления новообразования, а это означает, что возникает необходимость проведения повторного хирургического вмешательства. В некоторых случаях, и при возникновении водянки, специалисты рекомендуют проведение шунтирующей операции, однако нейрохирурги сходятся в том, что полная резекция – идеальное решение вопроса.

Если речь идет о злокачественном образовании, то операция на опухоль 4 желудочка сопровождается курсом лучевой и химиотерапии. В том случае если заболевание диагностировалось своевременно и на начальной стадии, выполняется эндоскопическое удаление образования. Что касается выживаемости, то большая часть пациентов. У которых новообразование диагностировалась своевременно, могут прожить еще 7 лет и более. Многое зависит также от того, как вы организуете свою жизнь, и особенно в послеоперационный период, который мы рекомендуем провести под наблюдением специалистов.

Новообразования 4 желудочка относятся к опухолям задней черепной ямки. В полости 4 желудочка располагается до четверти всех субтенториальных новообразований.

4 желудочек является частью желудочковой системы мозга, в который поступает ликвор по водопроводу мозга из 3 желудочка, а затем оттекает в цистерны основания через парные отверстия Люшка и непарное срединное отверстие Маженди. В небольшом количестве сосудистое сплетение 4 желудочка продуцирует цереброспинальную жидкость.

Дном 4 желудочка является ствол мозга, а именно ромбовидная ямка, содержащая на небольшой площади высокую концентрацию ядерных центров в сочетании с нервными проводниками от больших полушарий к спинному мозгу.

Крышей 4 желудочка является мозжечок, а именно верхний и нижний мозжечковый парус. По бокам располагаются ножки мозжечка.

Опухолью 4 желудочка считается новообразование, которое исходит из его стенок и располагается в его полости.

По гистологическому типу к истинным опухолям 4 желудочка следует отнести новообразования сосудистого сплетения и эпендимомы, выделяют также новообразования астроцитарного ряда различной степени злокачественности, медуллобластомы, растущие из ствола мозга и мозжечка, однако располагающиеся преимущественно в полости желудочка.

Клиническая картина заболевания.

Клиническая симптоматика опухолей 4 желудочка складывается из очаговых признаков поражения ствола мозга, мозжечка и гидроцефально-гипертензионного синдрома.

Прогрессивный рост опухоли приводит к закрытию просвета 4 желудочка и вызывает развитие окклюзионной гидроцефалии. Признаками внутричерепной гипертензии является головная боль с тошнотой и рвотой. Специфическим признаком опухолей 4 желудочка является синдром Брунса, который характеризуется резким приступом головной боли с тошнотой и рвотой, вегетативными расстройствами (потливость, чувство страха, сердцебиение), нарушением сознания, возникающим при повороте головы и туловища. Причиной данного симптома является резкое нарушение тока ликвора вследствие обтурации опухолью полости 4 желудочка и его отверстий. Во внеприступном периоде у детей часто можно выявить вынужденное положение головы, ребенок иногда не заметно для себя начинает наклонять голову назад или в сторону, чтобы облегчить ток ликвора.

Если опухоль растет из дна ромбовидной ямки или вовлекает в патологический процесс стволовые структуры, наблюдается симптомокомплекс поражения различных зон ствола мозга. У ребенка отмечается нарушение движения глаз, косоглазие, подергивание глазных яблок, асимметрия лицевой мускулатуры, нарушение слуха, слабость в конечностях, нарушения глотания, нарушения речи, нарушение звучности голоса. При поражении опухолью мозжечка развиваются симптомы нарушения равновесия и координации. Походка становится шаткая, появляется дрожание в руках, нарушается точность движений, что особенно заметно при выполнении целенаправленных действий.

Диагностика.

Методами выбора при подозрении на опухоль головного мозга, в частности опухоль 4 желудочка, являются способы нейровизуализации: КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.

При компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) уточняют локализацию, размер опухоли, исходный рост бластоматозной ткани (субэпендимарный слой, стенка желудочка, сосудистое сплетение) его структуру (наличие кист, кальцификатов, кровоизлияний), взаимоотношение со стволовыми структурами, сосудистыми коллекторами. Проводится оценка степени выраженности гидроцефалии.

С целью дифференциальной диагностики с неопухолевыми объемными процессами боковых желудочков, оценки метаболизма паравентрикулярного мозгового вещества, выявления степени злокачественности новообразования пациентам проводят позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

В случае злокачественных новообразований (медуллобластома) для исключения метастазирования по ликворопроводящим путям больным проводят томографическое исследование спинного мозга.

Лечение опухолей 4 желудочка хирургическое. В большинстве случаев опухоль 4 желудочка сопровождается водянкой мозга, поэтому требует в ряде случаев дополнительной хирургической коррекции. При гидроцефалии выраженной степени у детей младшего возраста в ряде случаев еще до удаления опухоли требуется операция по устранению гидроцефалии (эндоскопическая перфорация дна 3 желудочка или имплантация дренажной ликворной системы). Если после тотального удаления опухоли гидроцефалия сохраняется, проводится ликворошунтирующая операция. Перед проведением ликворошунтирующих вмешательств необходимо проведение инфузионно-нагрузочных проб для выбора параметров имплантируемых шунтирующих систем.

При злокачественных новообразованиях удаление опухоли должно сочетаться с дополнительной терапией, которая в зависимости от возраста включает лучевую и/или химиотерапия. Среди методов адъювантной терапии в нашей клиники также используется специфическая иммунотерапия, фотодинамическая терапия.